Late onset temporal lobe epilepsy due to cerebral hypoperfusion: case report / Epilepsia de lobo temporal de início tardio decorrente de hipoperfusão cerebral: relato de caso / Epilepsia de lóbulo temporal de inicio tardío debido a hipoperfusión cerebral: relato de caso

Temporal lobe epilepsy is the most common form of focal epilepsy. The main pathological substrate of refractory TLE is hippocampal sclerosis (HS). HS has been associated with prolonged febrile and recurrent seizures. Other known causes for hippocampal injury are head trauma, ischemia, stroke and Alzheimer's disease. The exact causes of HS remain unknown, although they are probably diverse and multifactorial. The patient with TLE had no risk factors for epilepsy. His first seizure occurred immediately after an abdominal surgery complicated by profuse bleeding and hypotension during the procedure. The MRI showed hippocampal atrophy, probably due to hippocampal hypoperfusion, given the temporal relationship between the seizures and surgery. The etiology of hippocampal infarcts is discussed in this article. In a study with animal model, cerebral hypoperfusion led to a pattern of epileptiform activity similar to that found in the human hippocampus.

A epilepsia de lobo temporal (ELT) é a forma mais comum de epilepsia focal. O principal substrato patológico da ELT refratária é a esclerose hipocampal (EH). A EH tem sido associada a crises febris prolongadas e convulsões recorrentes. Outras causas conhecidas de dano hipocampal são: traumatismo cranioencefálico, isquemia, acidente vascular cerebral e doença de Alzheimer. As causas exatas da EH permanecem desconhecidas, apesar de serem provavelmente diversas e multifatoriais. O paciente com ELT não tinha fatores de risco de epilepsia. O paciente apresentou a primeira crise epiléptica no pós-operatório imediato de uma cirurgia abdominal complicada por sangramento profuso e hipotensão durante o procedimento. A RM evidenciou atrofia hipocampal, provavelmente decorrente da hipoperfusão hipocampal, dada a relação temporal das crises com o procedimento cirúrgico. A etiologia dos infartos hipocampais é abordada neste artigo. Em um estudo com modelo animal, o hipofluxo cerebral levou a um padrão de atividade epileptiforme semelhante ao encontrado no hipocampo humano.

La epilepsia de lóbulo temporal (ELT) es la forma más común de epilepsia focal. El principal sustrato patológico de la ELT refractaria es la esclerosis hipocampal (EH). La EH ha sido asociada a crisis febriles prolongadas y convulsiones recurrentes. Otras causas conocidas de daño hipocampal son: traumatismo craneoencefálico, isquemia, accidente vascular cerebral y enfermedad de Alzheimer. Las causas exactas de la EH permanecen desconocidas, a pesar de ser probablemente diversas y multifactoriales. El paciente con ELT no tenía factores de riesgo de epilepsia. El paciente presentó la primera crisis epiléptica en el postoperatorio inmediato de una cirugía abdominal complicada por sangrado profuso e hipotensión durante el procedimiento. La RM evidenció atrofia hipocampal, probablemente debido a la hipoperfusión hipocampal, dada la relación temporal de las crisis con el procedimiento quirúrgico. La etiología de los infartos hipocampales es abordada en este artículo. En un estudio con modelo animal, el hipoflujo cerebral llevó a un estándar de actividad epileptiforme semejante al encontrado en el hipocampo humano.

Late diagnosis of limbic encephalitis associated with LGI1 antibodies leading to relapses / Diagnóstico tardio de encefalite límbica associada a anticorpos LGI1 que levam a recidivas / Diagnóstico tardío de encefalitis límbica asociada a anticuerpos LGI1 que llevan a recidivas

Autoimmune encephalitis has been a subject of research in the past few years; most of the cases are non-paraneoplastic and associated with an antibody to a surface protein of neurons. Studies have shown that VGKC complex is indeed represented by three proteins, and LGI1 is the most prevalent in limbic encephalitis. This entity is characterized by monophasic presentation with acute or subacute onset, memory loss, confusion, seizures and psychiatric symptoms. The presentation of anti-LGI1 antibodies in serum or CSF confirms the diagnosis. The treatment consists of immunotherapy with good clinical response, which is a criterion for diagnosis. We report a case of a patient with diagnosis confirmed six months after the symptoms onset, improvement after immunotherapy, but with episodes of relapse.

A encefalite autoimune tem sido assunto de pesquisa nos últimos anos, a maioria dos casos é não paraneoplásica e associada ao anticorpo para uma proteína de superfície dos neurônios. Estudos têm mostrado que o complexo VGKC é efetivamente representado por três proteínas, e a LGI1 é a mais prevalente na encefalite límbica. Essa entidade é caracterizada por apresentação monofásica com início agudo ou subagudo, perda de memória, confusão mental, crises convulsivas e sintomas psiquiátricos. A apresentação de anticorpos anti-LGI1 no soro ou no LCE confirma o diagnóstico. O tratamento consiste em imunoterapia com boa resposta clínica, que é um critério diagnóstico. Relatamos o caso de um paciente com diagnóstico confirmado seis meses após o início dos sintomas, com melhora após imunoterapia, porém com episódios de recaídas.

La encefalitis autoinmune ha sido asunto de investigación en los últimos años; la mayoría de los casos es no paraneoplásica y asociada al anticuerpo para una proteína de superficie de las neuronas. Estudios han mostrado que el complejo VGKC es efectivamente representado por tres proteínas, y la LGI1 es la más prevalente en la encefalitis límbica. Esa entidad es caracterizada por presentación monofásica con inicio agudo o subagudo, pérdida de memoria, confusión mental, crisis convulsivas y síntomas psiquiátricos. La presentación de anticuerpos anti-LGI1 en el suero o en el LCE confirma el diagnóstico. El tratamiento consiste en inmunoterapia con buena respuesta clínica, que es un criterio diagnóstico. Relatamos el caso de un paciente con diagnóstico confirmado seis meses después del inicio de los síntomas, con mejora después de inmunoterapia, aunque con episodios de recaídas.

Patterns of seizure control in patients with mesial temporal lobe epilepsy with and without hippocampus sclerosis / Padrões de controle de crises em pacientes com epilepsia de lobo temporal com ou sem esclerose hipocampal

Objective Patients with mesial temporal lobe epilepsy (MTLE) may present unstable pattern of seizures. We aimed to evaluate the occurrence of relapse-remitting seizures in MTLE with (MTLE-HS) and without (MTLE-NL) hippocampal sclerosis. Method We evaluated 172 patients with MTLE-HS (122) or MTLE-NL (50). Relapse-remitting pattern was defined as periods longer than two years of seizure-freedom intercalated with seizure recurrence. “Infrequent seizures” was considered as up to three seizures per year and “frequent seizures” as any period of seizures higher than that. Results Thirty-seven (30%) MTLE-HS and 18 (36%) MTLE-NL patients had relapse-remitting pattern (X2, p = 0.470). This was more common in those with infrequent seizures (X2, p < 0.001). Twelve MTLE-HS and one MTLE-NL patients had prolonged seizure remission between the first and second decade of life (X2, p = 0.06). Conclusion Similar proportion of MTLE-HS or MTLE-NL patients present relapse-remitting seizures and this occurs more often in those with infrequent seizures. .

Objetivo Pacientes com epilepsia do lobo temporal mesial (ELTM) podem apresentar padrão instável de crises epilépticas. Nosso objetivo foi avaliar ocorrência de crises remitente-recorrentes em ELTM com (ELTM-EH) e sem (ELTM-NL) esclerose hipocampal. Método Avaliamos 172 pacientes com ELTM-EH (122) ou ELTM-NL (50). Padrão remitente-recorrente foi definido como períodos superiores a dois anos de remissão intercalados com recorrência de crises. Até três crises por ano foram consideradas como "infrequentes" e qualquer período com frequência maior como "frequentes". Resultados Trinta e sete (30%) pacientes com ELTM-EH e 18 (36%) com ELTM-NL apresentaram crises remitente-recorrentes (X2, p = 0,470), mais comum naqueles com crises infrequentes (X2, p < 0,001). Doze pacientes com ELTM-EH e um ELTM-NL apresentaram remissão prolongada de crises entre a primeira e a segunda década de vida (X2, p = 0,06). Conclusão Proporção semelhante de pacientes com ELTM-EH e ELTM-NL apresentam crises remitente-recorrentes e isso ocorre com maior frequência em pacientes com crises esporádicas. .

Fragile X Syndrome and Epilepsy: case report / Síndrome do X Frágil e Epilepsia: relato de caso

Introduction: Learning disabilities is defined by intelligence quotient of less than or equal to 70 associated with limited learning functions such as cognition, language, motor function and social skills activities. Epilepsy is more common in individuals with learning disabilities and its frequency increases progressively considering severe intellectual impairment. Fragile X syndrome is the most common genetic cause of learning disability and 10-20% of these children have epilepsy. Methods: We describe a patient with fragile X syndrome, who had febrile seizures leading to temporal lobe epilepsy. Results: Male patient, 36 years old. He had several episodes of febrile seizures from one to seven years old and at the age of 27 he started with spontaneous dyscognitive seizures with possible temporal lobe origin. His brother, who also has the diagnosis of fragile X syndrome, presented a single afebrile seizure as a child. Patient's MRI showed left hippocampal atrophy. Conclusion: The relationship between febrile seizure and temporal lobe epilepsy in the context of fragile X syndrome is discussed in this article. Fragile X syndrome turns patients morevulnerable to have any kind of seizures. Therefore, we have to prevent febrile seizures in these patients...

Introdução: O déficit de aprendizagem é definido por quociente de inteligência inferior ou igual a 70 associado às funções limitadas de aprendizagem, tais como a cognição, a linguagem, a função motora e as habilidades sociais. Epilepsia é mais comum em indivíduos com dificuldades de aprendizagem e sua incidência aumenta progressivamente em pacientes com deficiência intelectual grave. Síndrome do X Fragil é a causa genética mais comum de deficiência de aprendizado e 10-20% destas crianças têm epilepsia. Métodos: Nós descrevemos um paciente com síndrome do X frágil, que teve convulsões febris e evoluiu com epilepsia do lobo temporal. Resultados: O paciente apresentou dois episódios de convulsão febril durante a infância e, com 27 anos, iniciou crises discognitivas típicas de lobo temporal. Seu irmão, que também tem síndrome do X frágil, apresentou crise afebril única na infância. A RM do paciente mostrou atrofia hipocampal à esquerda. Conclusão: A relação entre a convulsão febril e epilepsia do lobo temporal no contexto da síndrome do X frágil é discutida neste artigo. Pacientes com síndrome do X frágil são mais suscetíveis a ter qualquer tipo de crise epiléptica. Portanto, temos que tentar evitar crise febril prolongada nestes pacientes...

Long term follow up of familial mesial temporal lobe epilepsy / Evolução da epilepsia de lobo temporal mesial familiar

OBJECTIVE: To analyze seizure outcome in individuals with familial mesial temporal lobe epilepsy (FMTLE). METHOD: We followed prospectively 64 individuals with FMTLE and 37 asymptomatic individuals belonging to 28 families. RESULTS: Patients with FMTLE had a mean follow up was 93.4 ± 15.8 months. At baseline they were divided in benign (n = 29), remission (n = 28) and refractory (n = 7). At last follow up visit 41.4 percent patients with benign FMTLE remained classified as benign, 20.7 percent became refractory and 37.9 percent were in remission. In the subgroup of FMTLE in remission 21 75 percent remained without seizures; 21.4 percent were classified as benign FMTLE, and one died (3.6 percent) from cause unrelated to epilepsy. All refractory patients remained refractory. From the asymptomatic group, 10.8 percent became symptomatic (FMTLE). The mean follow up was 76.0 ± 21.2 months. CONCLUSION: Prospective follow up of more than 7 years in patients with FMTLE revealed that it is unlikely to achieve seizure control in those with refractory seizures. Patients with diagnose of more benign forms of FMTLE for more than one year are likely to either remit or remain under well controlled seizures. The majority of patients who had achieved seizure remission remained seizure-free and none became refractory. Asymptomatic individuals had a greater probability to have seizures compared to the general population in a 6 year period of follow up.

OBJETIVOS: Analisar a evolução de famílias com epilepsia de lobo temporal mesial familiar (ELTMF). METODOLOGIA: Seguimento prospectivo de 64 pacientes com ELTMF e 37 membros assintomáticos pertencente a 28 famílias. RESULTADOS: A média de seguimento dos pacientes com ELTMF foi de 93,4 ± 15,8 meses. Na avaliação inicial os pacientes foram divididos em benignos (n = 29), remissão (n = 28) e refratários (n = 7). Na última visita disponível, 41,4 por cento dos pacientes com ELTMF benigna permaneceram classificados como benignos, 20,7 por cento tornaram-se refratários e 37,9 por cento entraram em remissão. No grupo em remissão, 75 por cento permaneceram livres de crise, 21,4 por cento foram classificados como benignos e um faleceu (3,6 por cento) de causa não relacionada à epilepsia. Todos pacientes refratários permaneceram refratários. Em relação aos assintomáticos 10,8 por cento evoluíram com crises. A média de seguimento dos assintomáticos foi de 76,0 ± 21,2 meses. CONCLUSÃO: O seguimento prospectivo de mais de 7 anos de pacientes com ELTMF revelou que é improvável ocorrer controle de crises no grupo refratário. No grupo benigno é muito provável que estes indivíduos entrem em remissão ou permaneçam com evolução benigna. A maioria dos pacientes do grupo em remissão permaneceu em remissão e nenhum se tornou refratário. Em relação aos assintomáticos a probabilidade de apresentar uma crise no decorrer de aproximadamente 6 anos foi maior que o observado na população geral.